Hellp-syndromet
        feb. 2007
        Gynækologisk-Obstetrisk Afdeling
        HELLP - et syndrom med hæmolyse, forhøjede lever enzymtal og trombocytopeni (Haemolysis, Elevated Liver Enzymes and Low Platelet count) er en sjælden komplikation til eller en variant af svær præeklampsi

        Definition:
        1. Hæmolyse. LDH>1000 IE/l og/eller haptoglobin <1
        2. S-ALAT >75 IE/l
        3. Trombocytter <100 x 109/l

        Forekomst:
        ca. 10 % af tilfælde med svær præeklampsi (dvs ca.1/1000 fødsler i DK). Debuterer hos 1/3 antepartum, 1/3 intrapartum og 1/3 postpartum.

        Symptomer:
        • Diastolisk BT oftest >110
        • Proteinuri. (OBS! Hos 15 % er der ingen proteinuri eller hypertension).
        • Smerter i epigastriet og under højre kurvatur.(65%)
        • Kvalme- /opkastning.(35%)
        • Blødningstendens: (gingiva, hæmaturi, epistaxis, intra- abdominalt - smerter i flanke/skulder).
        • Sjældnere: icterus, oligouri/anuri, kramper. Intracerebral blødning, hæmoperitoneum/shock (leverruptur).
        Forløbet er ofte hurtigt progredierende.

        Differentialdiagnoser:
        Cholelithiasis/cholecystitis, perforeret ulcus, pancreatitis, nephrolithiasis/pyelo- nephritis, hepatitis. Sjældnere obstetriske tilstande: akut gul leveratrofi, trombotisk trombocytopenisk purpura, post partum hæmolytisk uræmisk syndrom.

        Udredning:
          Præeklampsiprøver P* )
          B-hæmoglobin, B-trombocytter , S-Kalium , S-Natrium , S-Carbamid , S-Creatinin , S-Albumin , S-Urat , S-magnesium
          Leverprøver L*
          P-faktor 2-7-10 , S-Alat , S-bilirubin , S-basisk phosphatase , S-LDH , S-amylase
          Koagulationsfaktorer K*
          P-faktor 2-7-10 , P-APTT , B-hæmoglobin , B-trombocytter , fibrinogen , Fibrinogen splitprodukt , AT III , (B-leukocytter , (D-dimer) Haptoglobin

          Ved smerter i epigastriet: UL-skanning af øvre abdomen (leverdistension/hæmatom).
          Bør dog ikke forsinke forløsning, hvis det er indiceret.
          Ved mistanke om intracerebral hæmorhagi må akut CT scanning overvejes.

        Komplikationer:
        abruptio placentae (16%), akut nyresvigt med anuri (7%), leverruptur/leverhæmatom (1%), DIC (21%) og intrauterin fosterdød.

        Behandling:
        består i stabilisering og forløsning
          Stabilisering:
          • Blodprøver: P*, L* og K*. Hver 4. til 6. time til tilstanden er stabil
          • Blodtryk:. CVK sjældent indiceret.
          • Timediureser
          • Antihypertensiva: Efter vanlige retningslinjer. Se præeklampsi instruks.
          • Magnesium: HELLP er forbundet med øget risiko for eklampsi, hvorfor magnesiumbehandling må overvejes. (se præeklampsi instruks om magnesiumbehandling).
          • Kortikosteroid: Steroid behandling kan antepartum bedre den maternelle tilstand forbigående. Post partum opnås hurtigere remission, mindre risiko for respiratorbehandling og invasiv hæmodynamisk monitorering. Der gives
            • Antepartum: 12 mg betamethason i.m /12 timer
            • Postpartum:12 mg betamethason i.m /12 timer indtil levertallene falder og trombocyttallet stiger. Ofte 24-48 timer.

            I samråd med anæstesi og evt koagulationslaboratoriet gives:
          • Trombocytter; ved klinisk øget blødningstendens og trc<20 gives trombocytter
          • Friskfrossen plasma: ved klinisk øget blødningstendens og INR>2,5 gives FFP.
          • Antitrombin 3: Ved kliniske tegn på koagulationsforstyrrelse og AT3 under normalområde gives AT 3 som vægt x (100 - aktuel AT3)IE.
          • Anæstesiafd.: informeres tidligt i forløbet mhp anæstesiform.

          Forløsning:
          • >34.uge - stabilisering og forløsning
          • <34 uge - stabilisering og forløsning, hvis tilstanden er ukontrollabel.
          • Ved roligt forløb kan konservativ behandling forsøges (antihypertensiva, celeston).
            Forløsningsmetode:
            • Moden cervix og roligt forløb: vaginal fødsel bør tilstræbes.(NB: stor blødningsrisiko).
            • Umoden cervix og/eller ukontrollabelt forløb: sectio. ´

          Post partum
            Smertebehandling:
            • Paracetamol kan gives (dog ikke ved svær leverpåvirkning)
            • NSAID (acethylsalicylsyre, Ibuprofen, Diclon, Confortid m.v.) bør undgås til tilstanden er stabil og koagulationstallene er normaliserede. (12-24 timer).
            • Epidural hvis thrombocytter >80.
        Prognose:
        Maternel mortalitet er 2-25 %, perinatal mortalitet er 10-60 %. Hysterektomi pga blødning er ikke usædvanlig. Der ses oftest symptombedring 24-48 timer post partum.

        Referencer:
        1. Sandbjerg guidelines om emnet.
        2. Magann EF et al: Antepartum corticosteroids: Disease stabilization in patients with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP). Am J Obstet Gynecol 1994; 171(4):1148-1153.
        3. Tompkins MJ, Thiagara S. HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome: the benefit of corticosteroids. Am J Obstet Gynecol 1999; 181(2):304-309.
        4. Controversies with the diagnosis and management of HELLP syndrome. Clinical Obstetrics and gynecology. Vol 48, number 2, 460-477:
        5. DASAIM rekommendationer for præeklampsi 2003.

        Udarbejdet af: Lene Grønbeck Godkendt af: Tom Weber, NJSecher, Carsten Nickelsen, Lis Brooks, Milica Zdravkovic, Peter Hornnes, Lis Helwer

        Gyn obs den 3.7.02
        Ved HELLP intræder in-vivo hæmolyse der ikke adskiller sig fra in-vitro hæmolyse. Derfor skal blodprøve fra ptt. med HELLP mærkes med diagnosen og Labor-X-rekvisitionsseddel skal anvendes.
        Sign. overlæge på Klinisk Biokemisk Afdeling

        Tilbage til indledningen Home Index for procedure

        Vi kan kontaktes via læge Lars Krag Møller, hvis du har indvendinger eller forslag til udviklingen af aktuelle arbejde (gynobs@hvh.regionh.dk)